Lymfom

Rozbalit box

Obsah boxu

Lymfom je typ nádorového onemocnění, které postihuje lymfatický systém, klíčovou součást imunitního systému těla. Onemocnění vzniká, když dojde k maligní transformaci lymfocytů, typu bílých krvinek. Tyto nádorové buňky se nekontrolovatelně množí a mohou se hromadit v lymfatických uzlinách, slezině, brzlíku, kostní dřeni a dalších orgánech.

Lymfomy se dělí na dvě hlavní kategorie: Hodgkinův lymfom (HL) a podstatně širší skupinu non-Hodgkinových lymfomů (NHL). Rozlišení mezi nimi je zásadní, protože se liší svým chováním, šířením a léčbou. Klíčovým diagnostickým znakem pro Hodgkinův lymfom je přítomnost specifických, velkých nádorových buněk nazývaných Reed-Sternbergovy buňky.

📖 Definice a charakteristika

Lymfatický systém je síť cév a uzlin, která transportuje lymfu – tekutinu obsahující bílé krvinky bojující proti infekcím – po celém těle. Lymfom vzniká, když se lymfocyty (buď B-lymfocyty, nebo T-lymfocyty) začnou chovat abnormálně. Místo aby odumřely po splnění své funkce, pokračují v dělení a růstu, čímž vytvářejí nádorovou masu.

Tato akumulace nádorových buněk nejčastěji způsobuje zvětšení lymfatických uzlin, které jsou typicky nebolestivé. Lymfom se však může objevit prakticky kdekoli v těle, protože lymfatická tkáň je přítomna v mnoha orgánech. Pokud se lymfom nachází mimo hlavní lymfatické orgány, označuje se jako extranodální.

🔬 Klasifikace lymfomů

Existuje více než 70 různých typů lymfomů. Základní dělení je na Hodgkinův a non-Hodgkinovy lymfomy, které se dále dělí na mnoho podtypů.

Hodgkinův lymfom (HL)

Hodgkinův lymfom, dříve známý jako Hodgkinova choroba, je charakterizován přítomností Reed-Sternbergových buněk. Tento typ lymfomu tvoří přibližně 10 % všech případů lymfomů. Často se vyskytuje u mladých dospělých (typicky ve věku 20–40 let) a starších dospělých (nad 55 let).

Charakteristickým rysem je, že se obvykle šíří předvídatelným, postupným způsobem z jedné skupiny lymfatických uzlin na další. Díky moderní léčbě je dnes Hodgkinův lymfom jedním z nejlépe léčitelných nádorových onemocnění s vysokou mírou úplného uzdravení.

Mezi hlavní podtypy patří:

Nodulární skleróza (nejčastější)
Smíšená buněčnost
Lymfocytárně bohatý
Lymfocytárně depletorický

Non-Hodgkinovy lymfomy (NHL)

Tato kategorie zahrnuje všechny ostatní typy lymfomů, které neobsahují Reed-Sternbergovy buňky. Tvoří asi 90 % všech lymfomů a jedná se o velmi heterogenní skupinu onemocnění. NHL se dále dělí podle typu lymfocytu, ze kterého vznikly (B-lymfocyty nebo T-lymfocyty), a podle rychlosti růstu.

Podle rychlosti růstu se dělí na:

Indolentní (nízkého stupně) lymfomy: Rostou pomalu, často po mnoho let nezpůsobují výrazné potíže. Pacienti nemusí vyžadovat okamžitou léčbu, ale je uplatňován přístup "sledovat a čekat" (watch and wait). Jsou sice hůře zcela vyléčitelné, ale pacienti s nimi mohou žít dlouhou dobu. Příkladem je folikulární lymfom.
Agresivní (vysokého stupně) lymfomy: Rostou a šíří se rychle a vyžadují okamžitou a intenzivní léčbu. Bez léčby mohou být fatální během několika měsíců. Na druhou stranu, tyto typy často dobře reagují na chemoterapii a mají vyšší šanci na úplné vyléčení. Nejčastějším typem je difúzní velkobuněčný B-lymfom (DLBCL).

🩺 Příznaky a symptomy

Příznaky lymfomu mohou být nespecifické a podobné běžnějším onemocněním, jako je chřipka.

Zvětšené lymfatické uzliny: Nejčastější příznak. Jde o nebolestivé bulky, typicky na krku, v podpaží nebo v tříslech.
B-symptomy: Soubor tří specifických příznaků, které mají prognostický význam:

   *   **Horečka:** Nevysvětlitelná horečka nad 38 °C.
   *   **Noční pocení:** Intenzivní pocení, které vyžaduje výměnu ložního prádla.
   *   **Úbytek hmotnosti:** Neúmyslná ztráta více než 10 % tělesné hmotnosti během 6 měsíců.

Další příznaky:

   *   Přetrvávající únava a slabost.
   *   Svědění kůže (pruritus) bez zjevné příčiny.
   *   Kašel nebo dušnost (při postižení uzlin v hrudníku).
   *   Bolest nebo pocit plnosti v břiše (při zvětšení sleziny nebo jater).

🧬 Příčiny a rizikové faktory

Přesná příčina vzniku lymfomu není známa. Jde o komplexní proces zahrnující genetické a environmentální faktory. Mezi známé rizikové faktory patří:

Poruchy imunitního systému: Lidé s oslabenou imunitou, například pacienti s HIV/AIDS, po transplantaci orgánů užívající imunosupresiva, nebo s vrozenými poruchami imunity, mají vyšší riziko.
Infekce: Některé virové a bakteriální infekce jsou spojeny s vyšším rizikem určitých typů lymfomů.

   *   Virus Epstein-Barrové (EBV) je spojen s některými případy Hodgkinova lymfomu a Burkittova lymfomu.
   *   Helicobacter pylori je rizikovým faktorem pro MALT lymfom žaludku.
   *   Virus HTLV-1 je spojen s lymfomem/leukémií z T-buněk dospělých.

Věk a pohlaví: Riziko NHL stoupá s věkem. Většina lymfomů je o něco častější u mužů.
Expozice chemikáliím: Dlouhodobé vystavení některým pesticidům a herbicidům může zvyšovat riziko.
Autoimunitní onemocnění: Pacienti s onemocněními jako revmatoidní artritida nebo systémový lupus erythematodes mají mírně zvýšené riziko.

🧪 Diagnostika a staging

Pro stanovení diagnózy lymfomu je klíčová biopsie, tedy chirurgické odstranění celé postižené uzliny nebo její části pro histologické vyšetření. Pouhá aspirace tenkou jehlou obvykle nestačí.

Po potvrzení diagnózy následuje určení stadia nemoci (staging), které popisuje rozsah postižení. K tomu se využívají:

Zobrazovací metody: Počítačová tomografie (CT) hrudníku, břicha a pánve, a zejména PET/CT, která dokáže identifikovat aktivní ložiska nádoru v celém těle.
Krevní testy: Kompletní krevní obraz, biochemické vyšetření a testy na specifické markery.
Biopsie kostní dřeně: Odběr vzorku kostní dřeně (obvykle z pánevní kosti) k zjištění, zda se lymfom nerozšířil i tam.

Ann Arbor klasifikace (staging)

Nejčastěji používaný systém pro určení stadia lymfomů:

Stadium I: Postižení jedné skupiny lymfatických uzlin.
Stadium II: Postižení dvou nebo více skupin uzlin na jedné straně bránice.
Stadium III: Postižení uzlin na obou stranách bránice.
Stadium IV: Rozšířené (diseminované) postižení jednoho nebo více orgánů mimo lymfatický systém (např. játra, plíce, kostní dřeň).

Ke stadiu se přidává písmeno A (bez B-symptomů) nebo B (s přítomností B-symptomů).

💊 Léčba

Léčebný plán je individuální a závisí na typu lymfomu, jeho stadiu, věku pacienta a celkovém zdravotním stavu.

Chemoterapie: Základní metoda léčby většiny lymfomů. Používají se kombinace léků (režimy), například ABVD pro Hodgkinův lymfom nebo R-CHOP pro DLBCL.
Radioterapie (ozařování): Využívá vysokoenergetické záření k ničení nádorových buněk. Často se používá u lokalizovaných stadií nebo k léčbě zbytkových ložisek po chemoterapii.
Imunoterapie: Využívá imunitní systém těla k boji proti nádoru. Zahrnuje především monoklonální protilátky, jako je rituximab, který se zaměřuje na B-lymfocyty.
Cílená (biologická) léčba: Moderní léky, které cílí na specifické molekulární dráhy v nádorových buňkách.
Transplantace kmenových buněk: Používá se u pacientů s relabujícím (vracejícím se) nebo refrakterním (nereagujícím na léčbu) lymfomem. Umožňuje podání velmi vysokých dávek chemoterapie.

📊 Prognóza

Prognóza se dramaticky liší podle typu lymfomu.

U Hodgkinova lymfomu je prognóza vynikající. V časných stadiích je vyléčeno více než 90 % pacientů. I v pokročilých stadiích je šance na vyléčení vysoká.
U non-Hodgkinových lymfomů je prognóza různorodá. Agresivní lymfomy jako DLBCL mají šanci na vyléčení kolem 60–70 %, zatímco u indolentních lymfomů je úplné vyléčení vzácné, ale pacienti s nimi mohou žít mnoho let s dobrou kvalitou života.

📜 Historie

Onemocnění poprvé popsal v roce 1832 britský lékař Thomas Hodgkin. Pozoroval sedm pacientů se zvětšenými uzlinami a slezinou, jejichž stav se lišil od tehdy známé tuberkulózy. Až o mnoho let později, v roce 1865, Samuel Wilks onemocnění pojmenoval "Hodgkinova choroba". Rozlišení na Hodgkinův a non-Hodgkinovy lymfomy bylo zavedeno až ve 20. století s rozvojem mikroskopických a diagnostických technik.

🤔 Pro laiky

Představte si lymfatický systém jako policejní sbor vašeho těla, který hlídá a odstraňuje infekce. Lymfocyty jsou policisté. U lymfomu se někteří z těchto "policistů" zblázní – začnou se nekontrolovatelně množit a shlukovat na "policejních stanicích" (v lymfatických uzlinách), které se kvůli tomu zvětší. Tyto bulky jsou obvykle nebolestivé.

Rozdíl mezi Hodgkinovým a non-Hodgkinovým lymfomem je jako rozdíl mezi jedním konkrétním typem zločinu a všemi ostatními zločiny dohromady. Hodgkinův lymfom je jeden specifický typ "zblázněných policistů" (s Reed-Sternbergovými buňkami), který se chová předvídatelně a je velmi dobře léčitelný. Non-Hodgkinovy lymfomy jsou velká a různorodá skupina všech ostatních typů "zblázněných policistů", z nichž některé jsou líné a pomalé (indolentní) a jiné velmi rychlé a nebezpečné (agresivní). Léčba se proto musí přizpůsobit konkrétnímu typu "zločinu".

Šablona:Aktualizováno