Kardiomyopatie

Rozbalit box

Obsah boxu

Šablona:Infobox - nemoc Kardiomyopatie (KMP) je onemocnění srdečního svalu (myokardu), které vede k poruše jeho struktury a funkce. V důsledku těchto změn není srdce schopno efektivně čerpat krev do těla, což může vést k řadě komplikací, včetně srdečního selhání, poruch srdečního rytmu (arytmie) a v nejzávažnějších případech i k náhlé srdeční smrti. Kardiomyopatie mohou být vrozené (geneticky podmíněné) nebo získané v průběhu života.

Termín pochází z řeckých slov kardia (srdce), mys (sval) a patheia (nemoc).

🧬 Klasifikace kardiomyopatií

Kardiomyopatie se tradičně dělí do několika hlavních typů na základě morfologických a funkčních změn srdečního svalu.

❤️ Dilatovaná kardiomyopatie (DKMP)

Jedná se o nejčastější typ kardiomyopatie. Je charakterizována rozšířením (dilatací) a ztenčením stěn, především levé komory, což vede ke snížení její schopnosti se stahovat (systolická dysfunkce). Srdce se stává "větší a slabší".

Příčiny: Asi v 50 % případů je příčina neznámá (idiopatická). Mezi známé příčiny patří genetické mutace, virové infekce (např. po myokarditidě), nadměrná konzumace alkoholu, některé chemoterapeutika, těhotenství (peripartální kardiomyopatie) nebo autoimunitní onemocnění.
Projevy: Příznaky srdečního selhání jako dušnost, únava, otoky dolních končetin.

💪 Hypertrofická kardiomyopatie (HKMP)

Tento typ je definován zbytněním (hypertrofií) stěn srdečního svalu, které není způsobeno jiným onemocněním, jako je například hypertenze nebo aortální stenóza. Ztluštění svalu může bránit odtoku krve z levé komory (obstrukční forma) a zhoršuje schopnost komory relaxovat a plnit se krví (diastolická dysfunkce).

Příčiny: Je to převážně geneticky podmíněné onemocnění, způsobené mutacemi v genech kódujících proteiny srdečního svalu (sarkomery).
Projevy: Mnoho pacientů je bez příznaků. U ostatních se může objevit dušnost při námaze, bolest na hrudi, mdloby (zejména po zátěži) a palpitace. Je nejčastější příčinou náhlé srdeční smrti u mladých sportovců.

🧱 Restriktivní kardiomyopatie (RKMP)

Jedná se o nejvzácnější typ. Srdeční sval je abnormálně tuhý a nepoddajný, což brání normálnímu plnění komor krví během diastoly. Velikost komor a systolická funkce mohou být normální, ale tuhost stěn vede k výraznému zvýšení plnících tlaků.

Příčiny: Může být idiopatická nebo sekundární při jiných onemocněních, jako je amyloidóza, sarkoidóza, hemochromatóza (ukládání železa) nebo po radioterapii hrudníku.
Projevy: Příznaky jsou podobné srdečnímu selhání, zejména únava, dušnost a výrazné otoky.

⚡ Arytmogenní kardiomyopatie (AKMP)

Dříve známá jako arytmogenní dysplazie pravé komory (ARVD/C). Jedná se o genetické onemocnění, při kterém je svalová tkáň, primárně pravé komory, postupně nahrazována tukovou a vazivovou tkání. To narušuje elektrické vedení v srdci a vede k život ohrožujícím komorovým arytmiím.

Příčiny: Dědičné onemocnění způsobené mutacemi v genech pro desmozomy (struktury spojující srdeční buňky).
Projevy: Palpitace, synkopy a náhlá srdeční smrt, často vyvolané fyzickou zátěží.

🌀 Nezařazené kardiomyopatie

Existují i další formy, které nespadají do výše uvedených kategorií.

Takotsubo kardiomyopatie: Známá také jako "syndrom zlomeného srdce". Jde o přechodné oslabení srdečního svalu, typicky vyvolané silným emočním nebo fyzickým stresem. Projevy napodobují infarkt myokardu, ale bez uzávěru koronárních tepen. Funkce srdce se obvykle během několika týdnů plně obnoví.
Non-kompaktní kardiomyopatie: Vzácné vrozené onemocnění, kde svalovina levé komory zůstává houbovitá (trabekulární), podobně jako v embryonálním vývoji.

🩺 Diagnostika

Diagnostika kardiomyopatie je komplexní proces, který zahrnuje několik vyšetřovacích metod.

Anamnéza a fyzikální vyšetření: Lékař zjišťuje rodinnou historii srdečních onemocnění a náhlých úmrtí, ptá se na příznaky. Při poslechu srdce může odhalit šelesty nebo příznaky srdečního selhání.
Elektrokardiogram (EKG): Může ukázat poruchy rytmu, známky zbytnění srdečních stěn nebo jiné abnormality.
Echokardiografie: Klíčová neinvazivní metoda. Pomocí ultrazvuku zobrazuje strukturu srdce, velikost jeho oddílů, tloušťku stěn a jeho funkci (např. ejekční frakce). Umožňuje rozlišit jednotlivé typy kardiomyopatií.
Magnetická rezonance srdce (CMR): Poskytuje velmi detailní obrazy srdce. Je zvláště užitečná pro posouzení jizvení (fibrózy) ve svalu, což má prognostický význam, a je zlatým standardem pro diagnostiku arytmogenní kardiomyopatie.
Zátěžové testy: Pomáhají odhalit příznaky a arytmie vyvolané námahou.
Srdeční katetrizace: Invazivní metoda, při které se měří tlaky v srdečních oddílech a lze provést koronarografii k vyloučení ischemické choroby srdeční. V některých případech se odebírá malý vzorek tkáně (endomyokardiální biopsie) k histologickému vyšetření, což je důležité zejména u restriktivní kardiomyopatie.
Genetické testování: Doporučuje se u pacientů s podezřením na dědičnou formu (např. HKMP, AKMP) a jejich příbuzných.

💊 Léčba

Léčba se liší podle typu kardiomyopatie a závažnosti příznaků. Cílem je zmírnit symptomy, zpomalit progresi onemocnění a předejít komplikacím.

Farmakologická léčba

Léky na srdeční selhání: Používají se především u dilatované kardiomyopatie. Patří sem beta-blokátory, ACE inhibitory, sartany (ARB) a nověji i ARNI. Diuretika pomáhají odstraňovat přebytečnou tekutinu z těla a zmírňují otoky a dušnost.
Antiarytmika: Léky k potlačení nebo kontrole poruch srdečního rytmu.
Antikoagulancia: Léky na ředění krve (např. warfarin) se podávají k prevenci tvorby krevních sraženin, zejména u pacientů s fibrilací síní nebo výrazně sníženou funkcí levé komory.

Přístrojová léčba

Implantabilní kardioverter-defibrilátor (ICD): Malý přístroj implantovaný pod kůži, který monitoruje srdeční rytmus a v případě detekce život ohrožující arytmie dokáže podat elektrický výboj a obnovit normální rytmus. Je klíčový v prevenci náhlé srdeční smrti u rizikových pacientů (zejména s HKMP a AKMP).
Kardiostimulátor: Používá se k léčbě pomalého srdečního rytmu. Speciální typ, tzv. biventrikulární stimulace (srdeční resynchronizační terapie, CRT), může zlepšit funkci srdce u některých pacientů s dilatovanou kardiomyopatií.

Chirurgická a intervenční léčba

Septální myektomie: Chirurgický zákrok u obstrukční hypertrofické kardiomyopatie, při kterém se odstraní část zbytnělého septa, aby se uvolnila výtoková dráha levé komory.
Alkoholová septální ablace: Méně invazivní alternativa k myektomii, kdy se do malé tepny zásobující zbytnělé septum vstříkne malé množství alkoholu, což způsobí jeho řízený infarkt a ztenčení.
Transplantace srdce: Konečné řešení pro pacienty s pokročilým, nezvratným srdečním selháním, kteří nereagují na jinou léčbu.
Mechanická srdeční podpora (LVAD): Čerpadlo implantované do těla, které pomáhá selhávajícímu srdci pumpovat krev. Může sloužit jako "most" k transplantaci nebo jako trvalé řešení (destinační terapie).

🔬 Prognóza

Prognóza kardiomyopatií je velmi variabilní a závisí na mnoha faktorech, včetně typu KMP, věku pacienta, závažnosti dysfunkce srdce a odpovědi na léčbu. Díky moderní léčbě se prognóza mnoha pacientů v posledních desetiletích výrazně zlepšila. Přesto zůstává kardiomyopatie závažným onemocněním spojeným s rizikem progrese do srdečního selhání a náhlé srdeční smrti. Pravidelné sledování u kardiologa je nezbytné.

🧑‍🏫 Pro laiky

Představte si srdce jako výkonnou pumpu, která má za úkol celý život bez přestávky pumpovat krev do celého těla. U kardiomyopatie je tato pumpa nějakým způsobem poškozená.

U **dilatované kardiomyopatie** si můžete pumpu představit jako vytahaný gumový balónek. Jeho stěny jsou tenké a slabé, a proto nedokáže krev pořádně vypumpovat. Srdce je velké, ale slabé.
U **hypertrofické kardiomyopatie** je to naopak. Stěny pumpy jsou příliš tlusté a svalnaté. Uvnitř tak zbývá málo místa pro krev a tlustý sval se navíc špatně uvolňuje, aby se mohl znovu naplnit. Někdy může zbytnělý sval dokonce bránit krvi v cestě ven ze srdce.
U **restriktivní kardiomyopatie** není problém ani tak v síle nebo tloušťce, ale v materiálu. Stěny pumpy jsou ztuhlé a nepružné, jako by byly z betonu místo z gumy. Srdce se proto nemůže pořádně roztáhnout a nasát dostatek krve.

Všechny tyto problémy vedou k tomu, že tělo nedostává tolik okysličené krve, kolik potřebuje. To se projevuje únavou, dušností nebo otoky nohou. Lékaři se snaží funkci této "pumpy" podpořit léky, speciálními přístroji (jako je defibrilátor) a v nejhorších případech je nutné celou pumpu vyměnit (transplantace srdce).

Šablona:Aktualizováno