Cirhóza

Rozbalit box

Obsah boxu

Šablona:Infobox - nemoc Cirhóza (někdy označovaná jako tvrdnutí jater) je chronické, progresivní a difuzní onemocnění jater, které je charakterizováno zánikem jaterních buněk (hepatocytů), jejich nahrazováním vazivovou tkání (fibróza) a přestavbou normální jaterní architektury za vzniku tzv. regeneračních uzlů. Tento proces vede k postupné ztrátě funkce jater a rozvoji závažných, život ohrožujících komplikací. V pokročilých stadiích je poškození jater nevratné.

Jedná se o konečné stadium mnoha chronických jaterních onemocnění. Nejčastějšími příčinami v rozvinutých zemích jsou chronický alkoholismus a virové hepatitidy, zejména hepatitida C. V posledních letech narůstá také význam nealkoholické steatohepatitidy (NASH) spojené s obezitou a metabolickým syndromem.

📜 Historie a etymologie

Ačkoliv klinické projevy jaterního selhání byly známy již od starověku, moderní popis a pojmenování cirhózy pochází od francouzského lékaře Reného Laenneca z roku 1819. Laennec, známý především jako vynálezce stetoskopu, popsal makroskopický vzhled nemocných jater. Název odvodil z řeckého slova kirrhos (κίρρος), což znamená "oranžově žlutý" nebo "plavý", podle typické barvy, kterou zjizvená játra často mají.

⚙️ Patofyziologie

Patofyziologickým základem cirhózy je dlouhodobé poškozování jaterních buněk. Bez ohledu na vyvolávající příčinu (ať už jde o toxiny jako alkohol, virovou infekci nebo autoimunitní zánět) dochází k chronickému zánětu a nekróze hepatocytů.

Tento proces spouští hojivou reakci, která se však stává patologickou. Klíčovou roli hrají jaterní hvězdicovité buňky (také Itoovy buňky), které se v reakci na poškození aktivují a mění se na buňky produkující kolagen a další složky extracelulární matrix. Dochází k nadměrnému ukládání vaziva (fibróze) v jaterní tkáni.

Současně se zbývající jaterní buňky snaží regenerovat, ale činí tak v abnormálním, dezorganizovaném prostředí obklopeném vazivovými septy. Tím vznikají tzv. regenerační uzly, které nemají normální cévní zásobení a funkční uspořádání. Tato přestavba narušuje krevní oběh v játrech, což vede k jedné z hlavních komplikací – portální hypertenzi (zvýšení tlaku v portální žíle). Postupně dochází k selhávání všech klíčových funkcí jater, včetně detoxikace, syntézy bílkovin a metabolismu živin.

🩺 Příčiny a rizikové faktory

Příčiny cirhózy jsou rozmanité, ale několik z nich je dominantních.

🍷 Alkoholická cirhóza

Nejčastější příčina v Evropě a Severní Americe. Dlouhodobá nadměrná konzumace alkoholu vede k přímému toxickému poškození jaterních buněk, oxidačnímu stresu a zánětu. Riziko vzniku cirhózy stoupá s množstvím a délkou konzumace alkoholu.

🦠 Virové hepatitidy

Chronická infekce virem hepatitidy C (HCV) a virem hepatitidy B (HBV) jsou celosvětově hlavními příčinami cirhózy. Viry způsobují chronický zánět, který po desetiletích vede k fibróze a cirhotické přestavbě.

🍔 Nealkoholická steatohepatitida (NASH)

Jedná se o pokročilou formu nealkoholické tukové choroby jater (NAFLD). Je silně spojena s metabolickým syndromem, tedy s kombinací obezity (zejména břišní), diabetes mellitus 2. typu, vysokého krevního tlaku a dyslipidémie. Hromadění tuku v játrech vede k zánětu (steatohepatitidě) a následné fibróze.

🧬 Další příčiny

• Autoimunitní onemocnění: Autoimunitní hepatitida, primární biliární cholangitida (PBC) a primární sklerozující cholangitida (PSC).
• Dědičné a metabolické poruchy:
  • Hemochromatóza: nadměrné ukládání železa.
  • Wilsonova choroba: nadměrné ukládání mědi.
  • Deficit alfa-1-antitrypsinu.
• Dlouhodobá obstrukce žlučových cest.
• Toxické poškození: Některé léky (např. methotrexát) nebo chemikálie.
• Chronické srdeční selhání: Může vést k tzv. kardiální cirhóze z důvodu chronického městnání krve v játrech.

🔬 Příznaky a stadia

Cirhóza se dělí na dvě hlavní stadia podle přítomnosti či nepřítomnosti klinických projevů jaterního selhání.

Kompenzovaná cirhóza

V tomto počátečním stadiu játra stále dokážou plnit většinu svých funkcí a pacient nemusí mít žádné příznaky nebo jen nespecifické potíže, jako jsou:

• Únava a slabost
• Ztráta chuti k jídlu
• Nevolnost, pocit plnosti
• Mírná bolest v pravém podžebří
• Hubnutí

Dekompenzovaná cirhóza

Toto stadium nastává, když játra selhávají a objevují se závažné, život ohrožující komplikace. Mezi typické projevy patří:

• Žloutenka (ikterus): Zežloutnutí kůže a očního bělma způsobené hromaděním bilirubinu v krvi.
• Ascites: Hromadění tekutiny v břišní dutině, které způsobuje zvětšení břicha.
• Otoky dolních končetin: Způsobené nízkou hladinou albuminu a zadržováním tekutin.
• Portální hypertenze a její důsledky:
  • Jícnové varixy: Rozšířené žíly v jícnu, které mohou prasknout a způsobit masivní krvácení.
  • Splenomegalie: Zvětšení sleziny.
• Hepatální encefalopatie: Porucha funkce mozku způsobená hromaděním toxinů (zejména amoniaku), které selhávající játra nedokážou odbourat. Projevuje se zmateností, poruchami spánku, změnami osobnosti až kómatem.
• Poruchy srážlivosti krve (koagulopatie): Játra produkují srážecí faktory. Jejich nedostatek vede ke snadné tvorbě modřin, krvácení z dásní nebo nosu.
• Kožní změny: Pavoučkové névy (spider angiomata), palmární erytém (začervenání dlaní).

🩺 Diagnostika

Diagnóza cirhózy se opírá o kombinaci několika vyšetření:

• Anamnéza a fyzikální vyšetření: Lékař zjišťuje rizikové faktory (alkohol, hepatitidy) a pátrá po fyzických známkách onemocnění (žloutenka, ascites, pavoučkové névy).
• Krevní testy:
  • Jaterní enzymy (ALT, AST, GGT): Mohou být zvýšené, ale v konečných stadiích i normální.
  • Bilirubin: Zvýšený u žloutenky.
  • Albumin: Snížený kvůli poruše syntetické funkce jater.
  • Protrombinový čas (INR): Prodloužený, odráží poruchu srážlivosti.
  • Krevní obraz: Často se nachází anémie a nízký počet krevních destiček (trombocytopenie).
• Zobrazovací metody:
  • Ultrazvuk břicha: Základní metoda, která ukáže velikost a strukturu jater (nerovný povrch, uzly), přítomnost ascitu nebo zvětšení sleziny.
  • Elastografie (např. FibroScan®): Neinvazivní metoda podobná ultrazvuku, která měří tuhost jaterní tkáně. Vysoká tuhost odpovídá pokročilé fibróze nebo cirhóze.
  • Počítačová tomografie (CT) nebo Magnetická rezonance (MRI): Poskytují detailnější zobrazení jater a cévního systému.
• Jaterní biopsie: Dříve považována za zlatý standard. Spočívá v odebrání malého vzorku jaterní tkáně jehlou a jeho histologickém vyšetření. Potvrdí diagnózu a může pomoci určit příčinu. Dnes se od ní v některých případech ustupuje ve prospěch neinvazivních metod.

💊 Léčba a management

Poškození jater při cirhóze je nevratné. Cílem léčby je proto zastavit nebo zpomalit progresi onemocnění, předcházet komplikacím a léčit je, pokud se objeví.

• Léčba základní příčiny: Je naprosto klíčová.
  • U alkoholické cirhózy je nutná doživotní a úplná abstinence.
  • U virových hepatitid se podává antivirová léčba.
  • U autoimunitních onemocnění se používají imunosupresiva.
  • U NASH je základem redukce tělesné hmotnosti, změna životního stylu a léčba diabetu.
• Management komplikací:
  • Ascites: Omezení příjmu soli v potravě a podávání diuretik. Při velkém množství tekutiny se provádí její vypuštění (paracentéza).
  • Jícnové varixy: Preventivně se podávají betablokátory ke snížení portálního tlaku. V případě krvácení se provádí urgentní endoskopie s ošetřením varixů (např. ligace – "gumičkování").
  • Hepatální encefalopatie: Léčí se laktulózou a antibiotikem rifaximinem, které snižují produkci amoniaku ve střevech.
• Výživa: Pacienti s cirhózou často trpí podvýživou. Je důležitá strava s dostatečným obsahem bílkovin a kalorií, s omezením soli.
• Transplantace jater: Jediná kurativní (vyléčující) metoda pro pacienty v konečném stadiu jaterního selhání. Jedná se o náročný zákrok s přísnými indikačními kritérii.

📈 Prognóza

Prognóza pacientů s cirhózou závisí na mnoha faktorech, především na stadiu onemocnění (kompenzovaná vs. dekompenzovaná), příčině a úspěšnosti její léčby a na celkovém stavu pacienta. Pro odhad prognózy se používají skórovací systémy jako Child-Pugh skóre a MELD skóre.

Pacienti s kompenzovanou cirhózou mohou žít mnoho let s relativně dobrou kvalitou života. Jakmile se však objeví první dekompenzace (ascites, krvácení, encefalopatie), prognóza se výrazně zhoršuje. Cirhóza je také hlavním rizikovým faktorem pro vznik hepatocelulárního karcinomu (rakoviny jater), proto jsou pacienti pravidelně sledováni pomocí ultrazvuku.

💡 Pro laiky

• Co jsou játra? Představte si játra jako hlavní chemickou továrnu a čističku vašeho těla. Zpracovávají vše, co sníte a vypijete, vyrábějí důležité bílkoviny (např. pro srážení krve) a odstraňují jedovaté látky.
• Co je cirhóza? Cirhóza je stav, kdy se tato továrna postupně a nevratně zjizví. Místo měkké, funkční tkáně vzniká tvrdé, nefunkční vazivo. Je to jako byste motor auta postupně zalévali betonem – nakonec se zadře a přestane fungovat.
• Jaké jsou hlavní příčiny? Nejčastěji je to dlouhodobé pití velkého množství alkoholu nebo chronická infekce virem hepatitidy C. V poslední době přibývá i případů spojených s obezitou a nezdravým životním stylem.
• Jak se to projeví? Zpočátku nemusíte cítit nic. Později se objeví únava, nechuť k jídlu. V pokročilém stadiu kůže a oči zežloutnou (žloutenka), v břiše se hromadí voda (ascites) a mozek může být zmatený, protože játra nečistí krev od toxinů.
• Dá se to vyléčit? Samotné zjizvení vyléčit nelze. Léčba se soustředí na zastavení dalšího poškozování (např. přestat pít alkohol) a řešení komplikací. Jedinou skutečnou léčbou v konečném stadiu je transplantace jater.

⏰ Tento článek je aktuální k datu 24.12.2025