Žloutenka

Rozbalit box

Obsah boxu

Šablona:Infobox - nemoc Žloutenka (odborně ikterus) je lékařský termín označující žluté zbarvení kůže, sliznic a očního bělma (sklér) způsobené zvýšenou koncentrací bilirubinu v krevní plazmě (hyperbilirubinémie). Žloutenka sama o sobě není nemocí, ale příznakem (symptomem) nějakého jiného základního onemocnění. Může signalizovat širokou škálu problémů, od relativně neškodných stavů až po život ohrožující choroby, nejčastěji spojené s játry nebo žlučovými cestami.

Barva je způsobena ukládáním bilirubinu, žlutého pigmentu, který je odpadním produktem přirozeného rozpadu červených krvinek (konkrétně jejich složky hemoglobinu). Za normálních okolností je bilirubin zpracováván v játrech, stává se součástí žluči a je vyloučen z těla stolicí. Pokud tento proces selže v kterékoli fázi, bilirubin se hromadí v krvi a způsobuje viditelné zežloutnutí tkání.

🔬 Patofyziologie

Pochopení vzniku žloutenky vyžaduje znalost metabolismu bilirubinu. Tento proces lze rozdělit do několika klíčových kroků:

1. Vznik bilirubinu: Červené krvinky mají životnost přibližně 120 dní. Po této době jsou vychytávány a ničeny buňkami retikuloendoteliálního systému, především ve slezině, játrech a kostní dřeni. Během tohoto rozpadu se z hemoglobinu uvolňuje hem. 2. Přeměna hemu: Hem je enzymaticky přeměněn na biliverdin (zelený pigment) a následně na bilirubin (žlutooranžový pigment). Tento bilirubin se nazývá nekonjugovaný (nebo nepřímý). Je nerozpustný ve vodě a v krvi se musí vázat na bílkovinu albumin, která ho transportuje do jater. 3. Zpracování v játrech (konjugace): V jaterních buňkách (hepatocytech) je nekonjugovaný bilirubin pomocí enzymu UDP-glukuronyltransferáza spojen (konjugován) s kyselinou glukuronovou. Tím vzniká konjugovaný (nebo přímý) bilirubin, který je rozpustný ve vodě. 4. Vylučování do žluči: Konjugovaný bilirubin je aktivně transportován z jaterních buněk do žlučových kanálků a stává se součástí žluči. 5. Cesta trávicím traktem: Žlučí se bilirubin dostává do tenkého střeva. Zde je střevními bakteriemi dále přeměňován na urobilinogen a sterkobilinogen. 6. Eliminace z těla: Většina sterkobilinogenu je oxidována na sterkobilin, který dává stolici její charakteristickou hnědou barvu. Malá část urobilinogenu se vstřebává zpět do krve, je filtrována ledvinami a jako urobilin dodává moči její typickou žlutou barvu.

Žloutenka vzniká, když je tato dráha narušena a hladina bilirubinu v krvi (normálně pod 20 µmol/l) stoupne.

🗂️ Dělení žloutenek

Podle místa, kde v metabolické dráze bilirubinu dochází k problému, se žloutenky dělí do tří hlavních kategorií. Toto dělení je klíčové pro diagnostiku a léčbu.

🩸 Prehepatální (hemolytická) žloutenka

Příčina leží "před játry". Problémem je nadměrná produkce bilirubinu, která převyšuje schopnost zdravých jater ho zpracovat. K tomu dochází při masivním rozpadu červených krvinek (hemolýze).

• Příčiny:

   *   Dědičné poruchy červených krvinek (např. sférocytóza, srpkovitá anémie, talasémie).
   *   Autoimunitní hemolytická anémie (tělo si tvoří protilátky proti vlastním krvinkám).
   *   Reakce na transfuzi inkompatibilní krve.
   *   Některé infekce (např. malárie).
   *   Působení některých léků nebo toxinů.
   *   Rozsáhlé hematomy (krevní výrony), kdy se vstřebává velké množství krve.

• Charakteristika: V krvi převažuje nekonjugovaný bilirubin. Moč má normální barvu (nekonjugovaný bilirubin se do ní nevylučuje), stolice je tmavá (kvůli zvýšené produkci sterkobilinu).

肝 Hepatální (hepatocelulární) žloutenka

Příčina je přímo v játrech. Jaterní buňky jsou poškozené a mají sníženou schopnost vychytávat, konjugovat nebo vylučovat bilirubin.

• Příčiny:

   *   Virová hepatitida (typy A, B, C, D, E).
   *   Alkoholická choroba jaterní.
   *   Jaterní cirhóza z jakékoli příčiny.
   *   Toxické poškození jater (léky – např. paracetamol, jedovaté houby – muchomůrka zelená).
   *   Nádory jater (primární i metastázy).
   *   Genetické poruchy (např. Gilbertův syndrom, Criglerův–Najjarův syndrom, Dubinův–Johnsonův syndrom).
   *   Autoimunitní hepatitida.

• Charakteristika: V krvi může být zvýšen jak nekonjugovaný, tak konjugovaný bilirubin. Protože konjugovaný bilirubin je rozpustný ve vodě, vylučuje se do moči, která je pak tmavá jako černé pivo. Stolice může být normální nebo světlejší.

🧱 Posthepatální (obstrukční) žloutenka

Příčina leží "za játry". Problémem je překážka (obstrukce) ve žlučových cestách, která brání odtoku žluči z jater do střeva.

• Příčiny:

   *   Žlučové kameny (cholelitiáza) uvízlé ve žlučovodu (choledocholitiáza).
   *   Nádory blokující žlučové cesty (nejčastěji rakovina hlavy slinivky břišní, cholangiokarcinom).
   *   Zúžení (striktury) žlučovodů po zánětech nebo operacích.
   *   Primární sklerozující cholangitida.
   *   Vnější útlak žlučovodů (např. zvětšenými lymfatickými uzlinami).

• Charakteristika: Játra bilirubin normálně konjugují, ale nemohou ho vyloučit. V krvi proto dominuje konjugovaný bilirubin. Moč je tmavá (obsahuje bilirubin). Protože se žluč nedostává do střeva, stolice je velmi světlá, jílovitá až bílá (acholická stolice). Často je přítomno úporné svědění kůže (pruritus) způsobené hromaděním žlučových kyselin v krvi.

👶 Novorozenecká žloutenka

Jedná se o velmi častý jev, který postihuje více než polovinu donošených novorozenců.

• Fyziologická žloutenka: Objevuje se 2.–3. den po narození a obvykle sama odezní do dvou týdnů. Je způsobena kombinací faktorů:

   1.  Zvýšený rozpad fetálního hemoglobinu, který je po narození nahrazován dospělým typem.
   2.  Nezralost jaterních enzymů (zejména UDP-glukuronyltransferázy), které ještě nedokážou efektivně zpracovat všechen bilirubin.

• Patologická žloutenka: Je závažnější, nastupuje dříve (do 24 hodin po porodu), hladiny bilirubinu jsou velmi vysoké nebo stoupají příliš rychle. Může být způsobena Rh inkompatibilitou matky a dítěte, infekcemi (sepse) nebo vrozenými poruchami.
• Komplikace: Extrémně vysoké hladiny nekonjugovaného bilirubinu mohou přestoupit hematoencefalickou bariéru a poškodit mozek, což vede k trvalému postižení zvanému kernikterus.
• Léčba: Nejčastěji se používá fototerapie, kdy je dítě vystaveno modrému světlu o specifické vlnové délce. Světlo mění strukturu bilirubinu v kůži na vodou rozpustnou formu, která může být vyloučena močí bez nutnosti konjugace v játrech.

🩺 Diagnostika

K určení příčiny žloutenky se používá kombinace několika vyšetřovacích metod:

• Anamnéza a fyzikální vyšetření: Lékař se ptá na barvu moči a stolice, svědění kůže, bolesti břicha, konzumaci alkoholu, užívané léky, cestování nebo rizikové chování (možnost nákazy hepatitidou). Při vyšetření hodnotí zbarvení kůže a sklér, prohmatává břicho (velikost jater, sleziny, bolestivost).
• Laboratorní testy krve:

   *   Celkový a konjugovaný/nekonjugovaný bilirubin: Pomáhá rozlišit mezi typy žloutenky.
   *   Jaterní testy (enzymy): Alaninaminotransferáza (ALT) a aspartátaminotransferáza (AST) jsou zvýšené při poškození jaterních buněk (hepatální typ). Alkalická fosfatáza (ALP) a gamaglutamyltransferáza (GGT) jsou typicky zvýšené u obstrukční žloutenky.
   *   Krevní obraz: Může odhalit anémii a známky hemolýzy.
   *   Sérologie: Testy na protilátky proti virům hepatitidy.

• Zobrazovací metody:

   *   Ultrazvuk břicha: Základní a rychlá metoda k posouzení velikosti jater, stavu žlučníku a rozšíření žlučových cest (což ukazuje na obstrukci).
   *   CT a MRI (včetně MRCP): Poskytují detailnější zobrazení jater, slinivky a žlučových cest, zejména při podezření na nádor.
   *   ERCP: Kombinace endoskopie a rentgenu, která umožňuje nejen zobrazit, ale i terapeuticky zasáhnout – například odstranit žlučový kámen nebo zavést stent do zúženého žlučovodu.

• Jaterní biopsie: V nejasných případech se odebírá malý vzorek jaterní tkáně pro histologické vyšetření.

💊 Léčba

Léčba žloutenky se zaměřuje na odstranění její vyvolávající příčiny.

• Prehepatální žloutenka: Léčba základního onemocnění způsobujícího hemolýzu (např. podávání kortikosteroidů u autoimunitních anémií).
• Hepatální žloutenka: Léčba závisí na příčině – antivirotika u virových hepatitid, absolutní abstinence u alkoholického poškození, imunosupresiva u autoimunitní hepatitidy. V případě selhání jater může být nutná transplantace jater.
• Posthepatální žloutenka: Cílem je zprůchodnit žlučové cesty. Nejčastěji se provádí endoskopicky (ERCP) s odstraněním kamenů nebo zavedením stentu. Někdy je nutný chirurgický zákrok.
• Symptomatická léčba: U obstrukční žloutenky se podávají léky na zmírnění úporného svědění (např. cholestyramin).

🧑‍🏫 Pro laiky

Žloutenku si lze představit pomocí jednoduché analogie s továrnou na zpracování odpadu.

• Červené krvinky jsou jako staré výrobky, které dosloužily.
• Bilirubin je žlutý odpad, který z nich vznikne při recyklaci.
• Játra jsou továrna, která tento žlutý odpad zpracovává.
• Žlučové cesty jsou odpadní potrubí, které odváží zpracovaný odpad do střeva.
• Stolice je konečné smetiště.

Žloutenka může vzniknout ze tří hlavních důvodů:

1. Příliš mnoho odpadu (Prehepatální): Tělo ničí červené krvinky příliš rychle. I když továrna (játra) jede na plný výkon, nestíhá takové množství odpadu zpracovat. Žlutý odpad (bilirubin) se hromadí před továrnou. 2. Továrna je rozbitá (Hepatální): Továrna (játra) je poškozená, například zánětem nebo alkoholem. Její pracovníci jsou nemocní a nedokážou odpad správně zpracovat. Odpad se hromadí uvnitř i v okolí továrny. 3. Odpadní potrubí je ucpané (Posthepatální): Továrna (játra) odpad sice zpracuje, ale potrubí (žlučové cesty) je ucpané, například kamenem nebo nádorem. Zpracovaný odpad se nemůže dostat pryč, vrací se zpět a hromadí se. Protože se nedostane na smetiště (do střeva), stolice je pak světlá.

Šablona:Aktualizováno