Myelinová pochva
Obsah boxu
Šablona:Infobox - anatomie Myelinová pochva (latinsky stratum myelini) je vícevrstevný lipidový obal, který izoluje axony většiny neuronů v nervovém systému obratlovců. Jejím hlavním úkolem je zvýšit rychlost, jakou se po nervovém vlákně šíří elektrické signály, známé jako akční potenciály. Tento proces se nazývá myelinizace a je klíčový pro správnou funkci nervového systému.
Myelinová pochva není souvislá, ale je přerušována v pravidelných intervalech tzv. Ranvierovými zářezy. Právě tyto zářezy umožňují specifický způsob vedení vzruchu, známý jako saltatorní (skokové) vedení.
V centrálním nervovém systému (CNS), tedy v mozku a míše, je myelinová pochva tvořena gliovými buňkami zvanými oligodendrocyty. V periferním nervovém systému (PNS) tuto funkci plní Schwannovy buňky. Poškození myelinové pochvy, tzv. demyelinizace, je příčinou řady závažných neurologických onemocnění, jako je například roztroušená skleróza.
🔬 Struktura a složení
Myelin je specializovaná buněčná membrána, která je mnohokrát omotána kolem axonu. Skládá se přibližně z 80 % lipidů (tuků) a 20 % proteinů. Tento vysoký podíl lipidů dává myelinu jeho izolační vlastnosti a bílou barvu, což je důvod, proč se oblasti s vysokou koncentrací myelinizovaných axonů v mozku a míše nazývají bílá hmota.
Složení
- Lipidy: Hlavními lipidovými složkami jsou cholesterol, fosfolipidy a glykolipidy (zejména galaktocerebrosid). Tyto molekuly vytvářejí hustou, nepropustnou bariéru pro ionty, což je základem její izolační funkce.
- Proteiny: Proteiny v myelinu mají strukturální a adhezivní funkce. Mezi nejdůležitější patří:
- Myelinový bazický protein (MBP): Nachází se na cytoplazmatické straně membrány a je klíčový pro adhezi jednotlivých vrstev myelinu. Je jedním z hlavních cílů autoimunitního útoku u roztroušené sklerózy.
- Proteolipidový protein (PLP): Nejhojnější protein v myelinu CNS, který pomáhá stabilizovat strukturu pochvy.
- Myelinový protein nula (P0): Hlavní protein v myelinu PNS, který funguje jako adhezivní molekula.
Segmentální uspořádání
Myelinová pochva neobaluje axon v celé jeho délce souvisle. Je rozdělena na segmenty zvané internodia. Mezi jednotlivými internodii se nacházejí krátké, nemyelizované úseky o délce přibližně 1 mikrometr, které se nazývají Ranvierovy zářezy. V těchto zářezech je membrána axonu obnažená a obsahuje vysokou koncentraci napěťově řízených iontových kanálů, které jsou nezbytné pro šíření akčního potenciálu.
⚙️ Funkce
Hlavní funkcí myelinové pochvy je dramatické zrychlení vedení nervového vzruchu. Zatímco nemyelizovaná vlákna vedou vzruch rychlostí jen okolo 0,5–2 m/s, myelinizovaná vlákna mohou dosahovat rychlostí až 120 m/s.
⚡ Saltatorní vedení vzruchu
Tohoto zrychlení je dosaženo mechanismem zvaným saltatorní (skokové) vedení. Díky izolačním vlastnostem myelinu nemůže akční potenciál vznikat podél celého axonu. Místo toho "přeskakuje" z jednoho Ranvierova zářezu na druhý.
Proces probíhá následovně: 1. Akční potenciál vznikne v jednom Ranvierově zářezu, kde dojde k masivnímu vtoku sodíkových iontů do buňky. 2. Tento lokální elektrický proud se pasivně a velmi rychle šíří pod myelinizovaným internodiem k dalšímu Ranvierovu zářezu. 3. V dalším zářezu tento proud depolarizuje membránu na prahovou hodnotu a vyvolá zde nový, plnohodnotný akční potenciál. 4. Proces se opakuje po celé délce axonu.
Tento způsob vedení je nejen mnohem rychlejší, ale také energeticky úspornější, protože sodno-draselné pumpy musí obnovovat iontovou rovnováhu pouze v oblasti Ranvierových zářezů, nikoli po celé délce axonu.
🛡️ Izolace a ochrana
Kromě zrychlení vedení poskytuje myelinová pochva také:
- Elektrickou izolaci: Zabraňuje "úniku" elektrického proudu z axonu do okolního prostředí a zároveň brání rušení signálů mezi sousedními nervovými vlákny.
- Metabolickou podporu: Buňky tvořící myelin (oligodendrocyty a Schwannovy buňky) poskytují axonu metabolickou podporu, například dodáváním laktátu.
- Mechanickou ochranu: Poskytuje axonu určitou míru mechanické stability a ochrany.
🧠 Tvorba (Myelinizace)
Proces tvorby myelinové pochvy se nazývá myelinizace. Začíná již během fetálního vývoje a intenzivně pokračuje v prvních letech života, přičemž některé oblasti mozku dozrávají až v rané dospělosti. Způsob tvorby se liší v centrálním a periferním nervovém systému.
Centrální nervový systém (CNS)
V mozku a míše je myelin tvořen oligodendrocyty. Jeden oligodendrocyt může svými výběžky obalit a myelinizovat segmenty až 50 různých axonů. Výběžek oligodendrocytu se omotá kolem axonu a vytvoří kompaktní, vícevrstevnou strukturu. Oligodendrocyty mají omezenou schopnost regenerace, což je důvod, proč je poškození myelinu v CNS často trvalé.
Periferní nervový systém (PNS)
V periferních nervech (např. v končetinách) tvoří myelin Schwannovy buňky. Na rozdíl od oligodendrocytů obaluje jedna Schwannova buňka vždy jen jeden segment jednoho jediného axonu. Celá buňka se kolem axonu několikrát omotá, přičemž její cytoplazma a buněčné jádro jsou vytlačeny na vnější stranu a tvoří obal zvaný neurilema. Schwannovy buňky mají výrazně lepší regenerační schopnosti než oligodendrocyty, což umožňuje částečnou obnovu poškozených periferních nervů.
🩺 Klinický význam a onemocnění
Poruchy myelinové pochvy, známé jako demyelinizační onemocnění, vedou k závažnému narušení funkce nervového systému, protože zpomalují nebo zcela blokují vedení nervových vzruchů.
Demyelinizace
Demyelinizace je proces ztráty myelinové pochvy. Může být způsobena autoimunitními procesy, infekcemi, toxiny nebo genetickými poruchami. Důsledkem je zpomalení nervového vedení, což se projevuje širokou škálou neurologických příznaků, jako jsou svalová slabost, poruchy citlivosti, problémy s koordinací nebo zrakem.
Roztroušená skleróza (RS)
Roztroušená skleróza je nejznámější demyelinizační onemocnění. Jedná se o chronické autoimunitní onemocnění, při kterém imunitní systém napadá a ničí myelin a oligodendrocyty v centrálním nervovém systému. To vede ke vzniku zánětlivých ložisek (plaků) v bílé hmotě mozku a míchy, což způsobuje rozmanité a často invalidizující příznaky.
Guillain-Barré syndrom (GBS)
Guillain-Barré syndrom je akutní autoimunitní onemocnění postihující myelin v periferním nervovém systému. Imunitní systém napadá Schwannovy buňky. Onemocnění se typicky projevuje rychle postupující svalovou slabostí, která obvykle začíná v dolních končetinách a postupuje směrem nahoru. Ve většině případů je stav léčitelný a dochází k postupnému zotavení.
Ostatní poruchy
- Leukodystrofie: Skupina vzácných, obvykle dědičných onemocnění, která postihují tvorbu nebo udržování myelinu v CNS.
- Nedostatek vitamínu B12: Může vést k poškození myelinu v míše a mozku.
- Progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML): Vzácná, ale závažná virová infekce, která ničí oligodendrocyty u jedinců s oslabenou imunitou.
💡 Pro laiky
Myelinovou pochvu si lze jednoduše představit jako izolaci na elektrickém drátu.
- Nervové vlákno (axon) je jako samotný měděný drát, kterým proudí elektrický signál.
- Myelinová pochva je jako plastová izolace kolem drátu.
Stejně jako izolace na drátu zabraňuje úniku elektřiny a zkratům, myelinová pochva izoluje nervové vlákno. Tato izolace má ale jednu specialitu: je přerušovaná krátkými mezerami (Ranvierovými zářezy). Díky tomu elektrický signál nemusí "plout" plynule celým drátem, ale může rychle "přeskakovat" z jedné mezery na druhou. Tento "skokový" přenos je mnohem rychlejší a efektivnější než plynulé vedení po neizolovaném vlákně.
Pokud se tato "izolace" poškodí (jako u roztroušené sklerózy), signál se zpomalí, zeslábne nebo se úplně ztratí – podobně jako když se poškodí izolace na elektrickém kabelu, což vede k poruše spotřebiče.