Ataxie
Obsah boxu
Wernickeova encefalopatie (WE) je akutní, život ohrožující neurologické onemocnění, které vzniká v důsledku těžkého nedostatku **vitamínu B1** (thiaminu). Jedná se o metabolickou poruchu mozku, která se projevuje náhlým nástupem zmatenosti, poruchami koordinace pohybů a obrnou očních svalů. Onemocnění poprvé popsal německý neurolog **Carl Wernicke** v roce 1881 jako "polioencephalitis haemorrhagica superior", kdy si všiml tří pacientů s náhlými neurologickými příznaky, kteří po smrti vykazovali drobné tečkovité krvácení v mozkovém kmeni. Ačkoliv je tato nemoc nejčastěji spojována s chronickým **alkoholismem**, může postihnout kohokoliv, kdo trpí dlouhodobou podvýživou, opakovaným zvracením nebo poruchou vstřebávání živin.
Wernickeova encefalopatie představuje akutní fázi dvoudobého procesu zvaného **Wernicke-Korsakovův syndrom** (WKS). Pokud není včas a agresivně léčena, přechází do chronické, nevratné fáze zvané Korsakovův syndrom, která je charakterizována trvalou ztrátou paměti a konfabulacemi. Vztah mezi těmito dvěma stavy lze přirovnat k cévní mozkové příhodě: Wernickeova encefalopatie je samotný "záchvat" (akutní ischemie), zatímco Korsakovův syndrom je trvalé poškození mozkové tkáně, které zůstane po odeznění akutního stavu. Smutnou realitou medicíny je, že WE je i v 21. století často poddiagnostikována – lékaři příznaky mylně přisuzují pouhé opilosti nebo abstinenčnímu syndromu (deliriu tremens), čímž promeškají kritické "terapeutické okno" pro podání vitamínu.
Patofyziologie: Když motoru dojde olej
Thiamin (vitamín B1) není pro tělo jen doplňkem, ale naprosto klíčovým kofaktorem pro enzymy (jako je transketoláza), které umožňují buňkám spalovat glukózu a získávat z ní energii. Mozek je na přísunu energie extrémně závislý. Pokud hladina thiaminu klesne pod kritickou mez, metabolický cyklus se zastaví. Buňky nemohou zpracovávat cukr, hromadí se v nich toxický laktát a glutamát, což vede k tzv. excitotoxicitě. Buňky doslova "umírají vyčerpáním" a otékají.
Nejcitlivější na tento energetický kolaps nejsou, kupodivu, buňky v kůře, ale buňky v evolučně starších částech mozku, které mají vysoký metabolický obrat. Jde především o **thalamus**, **corpora mamillaria** (bradavková tělesa v hypotalamu), **mozkový kmen** (oblasti kolem 3. a 4. mozkové komory) a mozeček. Právě lokalizace tohoto poškození vysvětluje specifické příznaky: poškození mozkového kmene vede k problémům s očima, poškození mozečku k vrávorání a poškození thalamu ke zmatenosti. Alkoholici jsou rizikovou skupinou nejen proto, že pijí (etanol snižuje vstřebávání B1), ale hlavně proto, že nejí. Jejich játra navíc nedokáží vitamíny skladovat, takže zásoby thiaminu se mohou vyčerpat během pouhých 2 až 3 týdnů nedostatečné stravy.
Klinický obraz: Klamavá triáda
V učebnicích se tradičně popisuje tzv. **Wernickeova triáda** příznaků. Pokud se objeví všechny tři najednou, diagnóza je jasná. Problémem je, že kompletní triáda se vyskytuje pouze u 10 až 20 % pacientů, což vede k častým diagnostickým omylům. 1. **Oční poruchy (Oftalmoplegie)**: Jsou nejnápadnějším znakem. Zahrnují **nystagmus** (kmitavé pohyby očí, obvykle horizontální) a obrnu okohybných svalů (pacient nemůže podívat do strany nebo nahoru). V těžkých případech zornice nereagují na světlo. Tyto příznaky obvykle po podání vitamínu mizí jako první, často v řádu hodin. 2. **Ataxie (Porucha chůze)**: Způsobena poškozením mozečku a vestibulárního aparátu. Pacient chodí "o široké bázi" (s nohama daleko od sebe), vrávorá, padá, nebo v těžkých případech není schopen chůze vůbec. Tento příznak se léčí pomaleji a často zůstává trvalý následek. 3. **Zmatenost (Globální konfůze)**: Nejde o typické delirium s halucinacemi. Pacient je spíše hluboce apatický, dezorientovaný v čase a prostoru, lhostejný, ospalý, s poruchou pozornosti. Pokud není léčen, upadá do kómatu (odtud "encefalopatie" – onemocnění mozku).
Kromě triády se často vyskytuje hypotenze (nízký tlak), podchlazení (hypotermie) a periferní neuropatie (brnění končetin, tzv. "dry beriberi").
Nejen alkoholici: Skryté nebezpečí
Ačkoliv je alkoholismus hlavní příčinou, Wernickeova encefalopatie číhá i jinde. Významnou rizikovou skupinou jsou těhotné ženy s **Hyperemesis gravidarum** (neztišitelné těhotenské zvracení). Pokud žena týdny zvrací a dostává pouze infuze s glukózou (bez vitamínů), může se u ní rozvinout WE, která ohrožuje ji i plod. Další moderní příčinou je **bariatrická chirurgie** (zmenšení žaludku pro léčbu obezity). Pokud pacient po operaci nedodržuje striktní suplementaci vitamínů a rychle hubne, může se u něj WE rozvinout měsíce po zákroku. Mezi další příčiny patří mentální anorexie, onkologická onemocnění nebo hladovky.
Léčba: Zlaté pravidlo "B1 před Cukrem"
Wernickeova encefalopatie je jedním z mála neurologických stavů, který je plně reverzibilní (vratný), pokud se zasáhne včas. Lékem je čistý **thiamin** (vitamín B1), podávaný ve vysokých dávkách (500 mg i více) nitrožilně nebo do svalu. Tablety jsou v akutní fázi neúčinné, protože otok střevní sliznice u alkoholiků brání vstřebávání.
V medicíně platí absolutní dogma, které se učí každý medik: **"Nikdy nepodávej glukózu před thiaminem!"** Pokud přijde na ambulanci podvyživený, zmatený pacient (který má hypoglykémii), lékař mu instinktivně chce dát infuzi cukru (glukózy). Pokud to ale udělá *předtím*, než mu píchne B1, může pacienta zabít nebo u něj vyvolat Korsakovův syndrom. Proč? Protože přísun glukózy náhle nastartuje metabolický motor naplno. Pokud v motoru chybí olej (thiamin), motor se při vysokých otáčkách okamžitě zadře. Glukóza spotřebuje poslední zbytky thiaminu a urychlí smrt neuronů. Proto se vždy dává "ochranný koktejl" thiaminu a teprve poté jídlo nebo cukr.
💡 Pro laiky: Zadřený motor a špatné palivo
Představte si mozek jako **motor sportovního auta**.
- **Glukóza (Cukr)** je **benzín**. Palivo, na které to jede.
- **Thiamin (B1)** je **olej**. Mazivo, které je nutné, aby se motor při spalování benzínu nezničil.
Alkoholik je řidič, který roky nedolil olej a jezdí na výpary. V motoru je jen pár posledních kapek oleje. Auto jede pomalu, cuká (ataxie), světla blikají (oči). Pokud takové auto přivezete do servisu (nemocnice) a mechanik udělá tu chybu, že do nádrže nalije **super-výkonné letecké palivo (infuzi glukózy)** a šlápne na plyn, stane se katastrofa. Motor se rozběhne do obrovských otáček, ale protože nemá olej, během několika sekund se přehřeje a písty se nenávratně spečou (neurony odumřou). Proto chytrý mechanik ví: Nejdřív dolít pět litrů oleje (injekce B1), a teprve potom startovat a tankovat benzín.